Dentro del grupo de partículas subvíricas, nos encontramos con los priones, estructuras proteicas que podemos encontrar en nuestro organismo pero cuyo plegamiento es diferente, y con ello su función. Lo que más llamó la atención a la comunidad científica sobre estas proteínas es su composición, pues a diferencia de los virus, estas carecen de material genético con el que infectar la célula, y sin embargo son capaces de iniciar un ciclo infectivo.
Aunque el término prión probablemente no os suene, sí lo hará la enfermedad que impulsó casi la totalidad de sus estudios y que preocupó a la comunidad ganadera en Gran Bretaña allá por 1986: la enfermedad de las vacas locas. Esta enfermedad produce la degeneración del sistema nervioso bovino, causando su muerte en un largo periodo de entre 4 a 5 años. Todo comenzó por alimentar al ganado con pienso elaborado con restos de otros animales, en el que se encontró restos de ovejas que padecían de scrappie, una encefalopatia espongiforme.
¿Cómo afecta esta enfermedad a nuestro organismo?
En Reino Unido comenzaron a aparecer casos de lo que sería una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, una encefalopatía espongiforme que degenera nuestro sistema nervioso, acabando con la muerte del paciente. Y curiosamente, la única forma de diagnosticar esta enfermedad es… con la autopsia.
Todo apuntaba a que la ingesta de carne de vaca en mal estado (que padecían de la enfermedad bovina) transmitía esta partícula a nuestro organismo, dónde cambiaría la configuración de las proteínas plegadas correctamente convirtiéndolas en priónicas.
Priones y Alzheimer
Un estudio dirigido por Corinne Lasmezas, neurocientífica en el Scripps Research Institute en Florida, ha encontrado que la transmisión priónica de célula a célula que se da en las enfermedades registradas hasta el momento ocurre de manera similiar en la enfermedad del Alzheimer. De esta forma, si bloqueamos este proceso de transmisión, podría prevenirse esta enfermedad y otras enfermedades que comparten el mecanismo de transmisión, como el Parkinson.
En el Alzheimer, unas proteínas conocidas cono beta-amiloides se acumulan formando unas aglomeraciones. Cuándo la masa de esta aglomeración alcanza un determinado tamaño, originan una cadena de reacciones que acaba con la degeneración cerebral, lo que motivó buscar una forma de parar esta reacción.
Para ello realizaron dos aproximaciones: una de ellas consiste en encontrar un fármaco que neutralice las proteínas mal plegadas, y la otra en proteger la célula del daño que ocasionan las mismas. El experimento que llevó a cabo Lasmezas y su equipo giraba en torno a una proteína priónica que acababa con las neuronas al agotar el suministro de una molécula llamada NAD. Se encontró que esta proteína protegía las neuronas del daño causado por los priones, lo que sugirió que controlando los niveles proteicos se podría controlar la expansión de las proteínas involucradas en el Alzheimer.
Sin embargo, esto conseguiría frenar la expansión de la enfermedad, no acabar con ella. Para esto último tendríamos que conocer mejor el mecanismo por el que las proteínas priónicas cambian la conformación de las proteínas normales. Esta investigación ha cambiado la visión que tenían la comunidad científica sobre el Alzheimer, y esperamos con ganas que nos ayude a acabar con la patología detrás de esta enfermedad.
Fuente | NPR